Microangiopatia

Non infrequentemente le malattie vascolari colpiscono la parte più distale del sistema circolatorio: il microcircolo. Questa fitta rete di piccolissimi vasi, il cui diametro è compreso tra i 10 e i 15 micron, è composta principalmente dall’arteriola, dalla venula e dalla rete capillare posta tra di esse. L’afflusso di sangue nei capillari è regolata da piccoli sfinteri e da fini canali di derivazione che consentono l’autonomia funzionale del microcircolo. In alcune patologie sistemiche, come l’ipertensione, il diabete, le immunopatie, la stasi venosa, questi delicati meccanismi di funzionamento possono alterarsi, condizionando la funzionalità dell’intero distretto vascolare.
Livedo, vasculiti e porpore di varia origine sono sindromi cliniche meno comuni, legate a particolari alterazioni microcircolatorie non infrequentemente associate ad alterazioni ematologiche o a malattie interne di vario tipo.

Accanto a queste forme di microangiopatia organica, i cui sintomi sono riferibili agli organi prevalentemente colpiti (cuore, reni, encefalo, polmoni, cute), esistono forme funzionali in cui la struttura anatomica del microcircolo è fondamentalmente conservata, mentre risultano alterate in varia misura e in sedi diverse, l’insieme dei meccanismi fisiologici che ne regolano il normale funzionamento.

Sintomi

L’Angiologia si occupa delle microangiopatie organiche degli arti ma anche delle forme funzionali che, per la loro localizzazione distale, vengono dette acrosindromi.
Alcune di queste forme hanno carattere accessionale, si presentano cioè in rapporto a determinati stimoli esterni, da cui originano sintomi tipici: è il caso della sindrome di Raynaud, i cui accessi vengono scatenati in genere dal freddo o dalle emozioni e che si manifestano con l’intenso pallore di uno o più dita delle mani (meno frequentemente del piede) cui di solito segue una fase di colorazione cianotica e quindi un arrossamento cutaneo reattivo. Questi sintomi, che nella loro successione sono stati definiti “a bandiera francese” possono non essere tutti presenti: è infatti più comune la sola fase ischemica che, se limitata, dà esito al fenomeno del “dito morto”, contrassegnato dal colorito bianco giallastro di parte o dell’intero dito, cui segue il ripristino della normale colorazione cutanea. Le ragazze in età adolescenziale e le giovani adulte sono le più frequentemente colpite. Il più delle volte si tratta di soggetti che riferiscono mani e piedi freddi sin dall’infanzia, abituati a far uso di termofori e di sorgenti di calore di qualunque tipo. La sindrome è considerata benigna, scomparendo a volte spontaneamente nel corso degli anni, ma la diagnosi angiologica è fondamentale per escludere le forme più gravi di Raynaud, quelle legate ad immunopatie, di cui la sindrome può costituire l’esordio.

Altra forma accessionale è l’eritromelalgia, caratterizzata da crisi di intenso arrossamento di mani e/o di piedi con dolore e aumento della temperatura cutanea. Le crisi, di solito notturne, costringono il paziente a cercare il contatto con oggetti freddi, quali il pavimento o l’acqua corrente. Non raramente queste forme sono legate a malattie sistemiche.

I geloni (perniosi acuta), sono ancora abbastanza diffusi nelle regioni a clima freddo-umido e compaiono prevalentemente in periodo autunnale. Frequente l’arrossamento e il gonfiore della falange ungueale, con successiva comparsa di papule infiammate o di bolle tendenti all’ulcerazione.
Più frequenti a livello del piede, sono accompagnati da intenso dolore e da inabilità funzionale.

Tra le forme stabili più comuni vi è l’acrocianosi, in cui le mani appaiono fredde, gonfie e bluastre indipendentemente dagli stimoli esterni, con frequente sudorazione e pastosità dei tessuti. Queste manifestazioni possono estendersi fino a metà avambraccio o coinvolgere anche gli arti inferiori, dove si associano frequentemente ad alterazioni del tessuto adiposo (lipodistrofia, eritrocianosi) in cui i tessuti appaiono infiltrati, chiazzati e dolenti al tatto.

Esami diagnostici

La diagnosi clinica va effettuata da specialisti angiologi di lunga esperienza ed è indispensabile per lo screening iniziale. Ciò vale soprattutto per le forme funzionali, in cui è basilare una corretta anamnesi, l’effettuazione di alcune particolari manovre, quali il test dell’iperemia reattiva, e, a volte, dell’esame Doppler, di solito limitato ai circoli cutanei di mani e piedi. Speciali esami di laboratorio e capillaroscopia saranno necessari nel sospetto di una sindrome di Raynaud legata a malattie immunitarie.

Terapia

Nel caso di acrosindromi funzionali le frequenti difficoltà di inquadramento diagnostico possono condurre a terapie non idonee, a volte dannose. I farmaci vasoattivi, categoria vasta e misconosciuta, devono essere prescritti esclusivamente dallo specialista angiologo e coadiuvati da precise regole di vita.

Le forme di microangiopatia organica prevedono una visione olistica della malattia che ne è alla base e di terapie adeguate ai risultati diagnostici. In alcuni casi sarà necessaria la consulenza del chirurgo vascolare per eventuali interventi di rivascolarizzazione.